Om Ebsteins sygdom
Ved Ebsteins sygdom er klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer (trikuspidal-klappen) dels forskudt ned i højre hjertekammer og dels mere eller mindre misdannet. Højre hjertekammer bliver dermed for lille og højre forkammer for stort.
Der er meget stor forskel på sværhedsgraden af Ebsteins sygdom; fra de lette, hvor der ikke er symptomer i mange år, til de svære, hvor de nyfødte bliver alvorligt syge.
Lægerne vurderede at Siljes sygdom var middel til svær. Hendes trikuspidal-klap var misdannet på den klassiske Ebstein-måde. Klappens ene "vinge" var lille og kunne aldrig blive til noget; den anden var lang og fin, men delvist hægtet fast op mod hjertevæggen. På et tidspunkt var der tale om, at man måske kunne lave et indgreb, hvor man ville prøve at løsne den lange del af klappen, og så håbe at den ville kunne gøre arbejdet godt nok til at hjertet ville fungere.
Konsekvenser
Det lille højre hjertekammer pumper ikke så effektivt som normalt, og da trikuspidal-klappen er utæt, vil der være overløb af uiltet blot fra højre hjertehalvdel gennem hullet i skillevæggen til venstre side. Kropspulsåre-blodets iltindhold bliver derved lavere end normalt, og man ser typisk en vis grad af cyanose (lavt iltindhold og dermed blåfarvning af huden). Da jordmoderen et par timer efter fødslen kunne se, at der var noget galt med Silje, var det netop, at hun var blevet lidt mere bleg.
Behandling
Når højre hjertekammer virker dårligt, bliver blodet ikke pumpet aktivt op i lungerne. Derfor kan det være nødvendigt at sikre blodtilførslen til lungerne ved medicinsk at holde Ductus åben. Dette gøres med Prostaglandin.
Da man ikke kan holde Ductus åbent for evigt, er det kun en midlertidig løsning, som stabiliserer barnet nogle dage, hvor man kan observere hjertet. Håbet er selvfølgelig at hjertet kommer på bedre tanker og begynder at virke normalt. Ved regelmæssig ekkokardiografi holder man øje med dette.
Når der, som i Siljes tilfælde ikke sker nogen forbedring, begynder man at forberede sig på operation. Denne operation har som formål at lede veneblodet uden om hjertet direkte til lungerne og kaldes for TCPC-operationen.
Hyppighed
Under 1% af de medfødte hjertefejl er Ebstein.
Videre læsning
- Om Ebsteins sygdom på Wikipedia
http://en.wikipedia.org/wiki/Ebstein_anomaly
- Ebsteins sygdom er opkaldt efter den tyske læge Wilhelm Ebstein
http://en.wikipedia.org/wiki/Wilhelm_Ebstein